獲得性血友病的癥狀是什么？獲得性血友病怎么治療？

　　獲得性血友病中，約50％的患者既往身體健康，無任何病因可查，另有50％的患者是繼發于其他疾病。與獲得性血友病相關的最常見疾病是自身免疫性疾病、惡性腫瘤、藥物反應(青霉素及其衍生物)和皮膚疾病。

　　獲得性血友病主要是出血導致的并發癥，出血可發生在身體多處，主要的并發癥如下：
　　1、關節出血的并發癥：關節損傷導致血友病性關節炎。
　　2、肌肉出血的并發癥：輕者可以自然吸收，重者不能吸收會壓迫血管和神經，造成麻木和活動不利。
　　3、大腦出血的并發癥：例如癱瘓。
　　

　　獲得性血友病（AH）患者沒有既往或家族出血史，其臨床表現各異，絕大部分患者表現為突然發生自發性出血，以軟組織血腫、肌肉內出血、廣泛皮下淤斑、胃腸道和泌尿生殖道出血為主，嚴重或危及生命的出血占80％以上，病死率約20％。
　　1、AH患者最常見的臨床表現是淤點、淤斑、肌肉血腫，占60％；嘔血、黑便、血尿也較常見。肌肉內出血可導致筋膜室綜合征，壓迫神經血管束；出血表現為咽喉旁血腫時，患者有吞咽困難和呼吸性喘鳴，也可表現為顱內出血。AH患者可同時伴有深靜脈血栓形成，部分患者是因拔牙后或外科手術后傷口出血不止而得到診斷，醫源性出血也常見，常發生在靜脈內置管或膀胱內插管之后。
　　2、伴FⅧ自身抗體的妊娠女性的出血表現因人而異，通常在產后3月內出現，也有在產后1年才出現出血癥狀，可表現為產后輕微出血或出血不止。一般的止血治療措施無效，有時因診斷延誤，嚴重的出血需要切除子宮甚至危及生命，病死率較高。

　　獲得性血友病的預防出血比替代治療更重要，主要的預防措施如下：
　　1、加強宣教，避免劇烈活動，鼓勵適當體力活動。
　　2、避免使用抗血小板藥物。
　　3、避免肌肉注射。
　　4、如需手術應在術前補充所缺乏的凝血因子。
　　5、有條件者應定期預防性補充相應凝血因子等。
　　6、血友病是許多有創操作的禁忌癥，如拔牙、骨穿、外科手術等。在未給予凝血因子輸注干預前，避免盲目進行操作。
　　7、孕婦應進行妊娠后的產前診斷，進行優生優育。對血友病患者家人特別是女性患者，應做基因檢測。

　　獲得性血友病（AH）患者如無既往或家族出血史而突然發生出血，僅APTT延長，血漿混合試驗證明存在自身抗體，Bethesda試驗或ELISA、免疫沉淀法進行抗體定量就可明確診斷AH。具體的檢查方法如下：

　　1、激活的部分凝血活酶時間(APTT)
　　凝血酶原時間(PT)和血小板功能檢查當APTT延長，PT和血小板功能正常時應考慮有無自身抗體存在，是檢查自身抗體的篩選試驗。

　　2、血漿混合試驗
　　當僅有APTT延長時，應進行血漿混合試驗測定APTT以確定抗體的存在，如APTT仍延長5s或以上為抗體存在，當內凝血途徑某一因子(FⅫ，FⅪ，FⅨ，FⅧ)缺乏時，正常血漿與患者血漿等量混合可糾正延長的APTT，但是，當有抗體存在時，等量血漿混合后延長的APTT，不能得到糾正。

　　3、Bethesda試驗
　　一旦確定存在自身抗體，就應對抗體進行定量以評估出血的嚴重程度和危險性，常用的方法是Bethesda法，即檢測患者血漿滅活正常血漿中FⅧ的能力。

　　4、ELISA法
　　該方法能檢測所有抗FⅧ抗體，包括抑制性和非抑制性的自身抗體和同種抗體，其敏感性是Bethesda法的10倍，但是，該法在檢測時用作標準抗原的FⅧ來源對抗體檢出的敏感性有很大影響，用重組FⅧ做抗原時檢出率最高，用血漿來源的FⅧ因含高水平的血管性血友病因子(vWF)，檢出率最低，所以臨床上在檢測FⅧ抗體時應用重組FⅧ做抗原。

　　5、免疫沉淀法(IP)
　　該方法的敏感性和特異性與ELISA相同，也能檢測所有抗FⅧ抗體，包括抑制性和非抑制性的自身抗體和同種抗體。

　

　　獲得性血友病患者的具體飲食需要根據癥狀咨詢醫生。患者平時應合理膳食，保證營養全面而均衡；戒除煙酒，不要吃油膩、腥味、辛辣刺激性食物。

　　獲得性血友病（AH）的治療包括出血治療和抗體清除。其詳細的治療方法如下：

　　一、出血的治療
　　AH患者出血的治療方案因無前瞻性研究難以評估各方案的優劣，一個重要的原則是要預防出血。常用的止血藥物有：
　　1、DDAVP：靜脈注射DDAVP僅在一些抗體滴度小于3BU的患者中有效。
　　2、人FⅧ制品：抗體滴度小于5BU的患者可用大劑量血漿純化的或重組人FⅧ制品。
　　3、豬FⅧ制品（Hyate-CR）：人FⅧ與豬FⅧ間的高度同源性使得豬FⅧ可在人體內起到止血作用，而人FⅧ自身抗體識別的關鍵表位與豬FⅧ上不同，使得輸注豬FⅧ制品后能夠獲得高水平的循環FⅧ。

　　二、抗體的清除
　　可采用免疫調節療法以中和自身抗體或抑制、清除合成抗體的細胞克隆。常用的藥物有：
　　1、靜脈注射人血丙種球蛋白（IVIg）制品：由于人血丙種球蛋白（IVIg）制品中存在抗個體基因型抗體與自身抗體結合，抑制其活性。此外，人血丙種球蛋白（IVIg）制劑也抑制抗體合成。
　　2、血漿透析和免疫吸附：當必須迅速清除抗體尤其患者有嚴重出血時，可應用血漿透析和免疫吸附。已有數種血漿透析和體外免疫吸附法，如使用sepharose結合的葡萄球菌蛋白A、針對人重鏈和輕鏈的抗體、雙過濾血漿透析與免疫抑制療法聯合應用以清除FⅧ抗體。
　　3、免疫抑制物：多種藥物可用來減少抗體合成，如潑尼松龍、環磷酰胺聯用或單用。潑尼松龍單用療效為30％，加用環磷酰胺后有效率達60％～100％，為多年來清除自身抗體的主要治療方法。